4. Warm-up Phänomen und paradoxe Myotonie.

Bei den nicht-dystrophen Myotonien tritt das sogenannte Warm-up Phänomen auf, d.h. dass sich die verlängerte Muskelanspannung nach wiederholter An- und Entspannung der betroffenen Muskeln bessert (8,9). Das erste Öffnen einer Faust dauert bei betroffenen Patienten bedeutend länger als bspw. beim dritten Versuch in Folge. Beim Treppensteigen bedeutet das, dass die ersten Stufen sehr schwer und nur langsam zu meistern sind, und jede folgende Stufe immer leichter fällt.

Dieses Phänomen tritt gehäuft bei MC Thomsen und MC Becker auf. Allerdings gibt es auch das umgekehrte Phänomen. Bei der Paramyotonia congenita Eulenburg zeigt sich die Myotonie meist erst unter Belastung (9). Die Betroffenen können die ersten Treppenstufen ohne größere Startschwierigkeiten direkt hochsteigen, aber ab  einem bestimmten Punkt blockieren die Muskeln, d.h. der Betroffene kann keinen weiteren Schritt mehr machen – egal wie sehr er es will.

Literaturangaben: (8) Dunø M, Colding-Jørgensen E. Myotonia Congenita. 2005 Aug 3 [Updated 2015 Aug 6]. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1355/ | (9) Lehmann-Horn F, et al. Acta Myol 2008;27:98–113