Zur symptomatischen Behandlung von Myotonien können verschiedene Medikamente eingesetzt werden. Neben Antiarrhythmika wie Mexiletin, Propafenon und Flecainid sind dies auch Antiepileptika wie Carbamazepin, Lamotrigin oder Phenytoin sowie die Carboanhydrasehemmer Acetazolamid oder Dichlorphenamid.
Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) gibt einen Überblick über die verschiedenen Medikamente, deren Dosierung und für welche Myotonie-Form sie besonders geeignet sind (15).
Hierbei zu beachten ist, dass Mexiletin seit Dezember 2018 zur symptomatischen Behandlung von nicht-dystrophen Myotonien als einziges Medikament in Deutschland zugelassen ist.
Im Fall einer Anästhesie sollte der betreffende Mediziner unbedingt darüber informiert werden, welche Medikamente eingenommen werden. Membranpotential-stabilisierende Arzneimittel wie Mexiletin können die Symptomatik bessern. Hingegen sind depolarisierende Muskelrelaxantien kontraindiziert, sie können lebensgefährliche Zustände verursachen (13,33).
Patienten mit einer Paramyotonia congenita sollten besondere Vorsichtsmaßnahmen einhalten, wobei, wie bei anderen neuromuskulären Erkrankungen, der Verzicht auf depolarisierende Pharmaka wie Succinylcholin und Cholinesterasehemmer aufgrund des Risikos einer malignen Hyperthermie besonders zu betonen ist (13).
Zudem sollte eine Unterkühlung, beispielsweise bei operativen Eingriffen, vermieden werden und die Patienten darüber aufgeklärt werden, dass es beim Sprung in kalte Gewässer zu einer generalisierten Myotonie mit anschließend lang andauernder Paralyse (Lähmung) kommen kann.
| Antimyotonikum | Dosis | Myotonie-Form | |
|---|---|---|---|
| 1. Wahl | Mexiletin * | 2-3 x 200mg/Tag | alle, vor allem PC-R1448/H/C/S/P |
| Propafenon | 2 x 150-300mg/Tag | alle, vor allem PC-T1313 M | |
| Flecainid | 2 x 50-100mg/Tag | alle, vor allem PC-T1313 M | |
| Acetazolamid oder Dichlorphenamid |
1 x 250-750mg/Tag 2 x 50-100mg/Tag |
PAM PAM |
|
| 2. Wahl | Lamotrigin | 1 x 50-300mg/Tag | alle, vor allem MC |
| Carbamazepin | bis 3 x 200mg/Tag | alle | |
| Phenytoin | bis 3 x 200mg/Tag | alle |
Tabelle: Übersicht über die verschiedenen Medikamente, welche laut Leitlinie der DGN (abgerufen am 27.11.2023) zur symptomatischen Behandlung der Mytonie geeignet sind (15). * seit Dezember 2018 zur symptomatischen Behandlung erwachsener NDM-Patienten zugelassen
Literaturangaben: (13) Baur C.P., Schara U., Schlecht R., Georgieff M., Lehmann-Horn F., Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen, Tiel 2, Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2002; 37(3): 125-137, DOI: 10.1055/s-2002-21805 | (14) E. Mutschler, M. Schäfer-Korting: Arzneimittelwirkungen. Lehrbuch der Pharmakologie und Toxikologie. 7. 11 Auflage. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart 1996, ISBN 3- 8047-1377-7. | (15) Schneider-Gold C. et al. S1-Leitlinie Myotone Dystrophien, nicht dystrophe Myotonien und periodische Paralysen. 2017. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 27.11.2023) | (33) https://www.ai-online.info/abstracts/pdf/dacAbstracts/2007/Beitrag_Wappler.pdf